Sindrom.guru
Sindrom.guru
Синдром верхней полой вены
Кава-синдром, или синдром верхней полой вены – это комплекс специфических признаков при нарушенном кровообращении верхней части туловища. Характерные симптомы включают отечность шеи, цианоз кожи и резкое расширение вен. При появлении этих симптомов нужна неотложная медицинская помощь.
Кава-синдром часто является сопутствующим признаком онкологических процессов, затрагивающих кровеносную и легочную системы. Патология может встречаться у людей разных возрастов и полов. Синдром в нескольких процентах случаев диагностируется у беременных женщин и детей.
Описание болезни и ее осложнения
Верхняя полая вена расположена во внутреннем пространстве среднего отдела грудной полости. Её окружают другие ткани: стенка грудины, трахея, бронхи, аорта, лимфоузлы. Ее функция: обеспечение оттока крови от легких, головы, верхней части туловища.
Синдром верхней полой вены – это комплекс специфических признаков при нарушенном кровообращении верхней части туловища
Синдром верхней полой вены – это нарушение нормального кровообращения в верхней части туловища и голове. Данный сосуд может сдавливаться, изменять свое строение в процессе многих патологических процессов. В результате отток крови от рук, кистей, лица, головы и шеи нарушается. Кровь застаивается.
При синдроме верхней полой вены опасность в повышенном давлении. В тяжелых случаях это 200-250 единиц в систоле, что опасно для жизни. Наиболее подвержены синдрому мужчины в возрасте от 30 до 60 лет.
При отсутствии лечения у пациента могут наблюдаться такие осложнения:
- Различные кровотечения, которые диагностируют, в основном, в верхней части тела. Пациента будут беспокоить выделения крови из носа, глаз, кашель может быть с кровавыми прожилками.
- Застой крови может вызвать тромбоз саггитального синуса.
- Нарушение оттока крови от головы вызывает отек головного мозга, сильные головные боли, повышение внутричерепного давления.
- Самым опасным последствием синдрома является геморрагический инсульт. Излияние крови в полость черепа очень опасно, в половине случаев у пациентов наблюдаются параличи, парезы мышц. Часто наступает летальный исход.
Самым опасным последствием синдрома является геморрагический инсульт
Клиническая картина
Тромбоз вызывает нарушение функции глазодвигательных либо слуховых нервов. Он может развиваться быстро или постепенно. Во втором случае успевают образоваться коллатерали, то есть, альтернативные пути оттока крови. На начальной стадии болезнь протекает почти бессимптомно. Если процесс образования тромбов развивается быстро, патология будет протекать тяжело. Синдром развивается в течение 10-20 дней.
Вынужденной позой во время отдыха, сна является полулежачее положение. Сон ночью становится невозможным без использования снотворных.
Причины синдрома
Частыми причинами развития синдрома становятся неправильный образ жизни и вредные привычки, которые в результате приводят к нарушенному кровообращению. Реже развитие кава-сидрома провоцируют злокачественные новообразования:
- рак крови;
- саркома головного мозга;
- онкологические процессы в органах малого таза.
Рак крови может вызвать этот синдром
Развитие синдрома часто связано с образованием множественных метастазов, которые проникают в полую вену. Иногда синдром может возникнуть из-за рака легких, плевры, щитовидной железы или как последствие постлучевого фиброза.
Порой патология развивается в результате длительной катетеризации. Это провоцирует появление склероза либо тромбоза. Возникновение синдрома верхней полой вены у детей чаще связано с длительной катетеризацией полой вены при онкологии.
Синдром верхней полой вены иногда провоцирует увеличенный объем циркулирующей крови. У беременных он становится результатом венозного застоя. Матка на поздних сроках давит на диафрагму и большую полую вену. Снижение уровня кислорода плохо сказывается на органах женщины, замедляется развитие плода. В последнем триместре провоцируется длительным лежанием на спине.
Симптомы
Как было сказано ранее, немногие пациенты обращают свое внимание на симптомы, тем более на ранних стадиях болезнь не имеет явных клинических признаков. Иногда отмечается повышение артериального давления, что часто списывается на нервное напряжение.
При синдроме верхней полой вены клиническую картину дополняют характерные признаки:
- шея становится отекшей;
- на лице, шее, лбу наблюдается вздутие вен;
Отек на шее говорит о наличии патологии
- лицо становится опухшим, лопаются мелкие капилляры под кожей;
- кожа лица, рук, шеи приобретает характерный синий оттенок, из-за нарушения оттока венозной крови.
Любой из замеченных симптомов требует срочного обращения к врачу. Вызывайте неотложную помощь, если признаки развиваются очень быстро.
При медленном развитии синдрома верхней полой вены человека беспокоят:
- Нарушения дыхания. Это может быть одышка, даже в состоянии покоя, чувство нехватки воздуха, невозможности вдохнуть.
- Расстройство глотательной функции. Пациент не может есть и пить.
- Появляется кашель, который со временем усиливается. Кашель сам по себе сухой, но может быть с прожилками крови.
- Забывчивость, головокружения, головные боли, судороги нижних и верхних конечностей.
Выраженность симптомов зависит от скорости развития и количества образовавшихся коллатералей.
Диагностика
Для начала пациент должен обратиться к терапевту, кардиологу и невропатологу для правильного постановления диагноза. Синдром диагностируют с помощью опроса, сбора анамнеза и инструментальных методов исследований.
Один из видов диагностики — это магнитно-резонансная терапия
Пациенту может быть назначена:
- рентгеноскопия грудной клетки в 2 проекциях;
- ангиография сосудов;
- компьютерная томография;
- магнитно-резонансная терапия.
Последние два метода являются самыми информативными. Зачастую требуется консультация офтальмолога, ЛОРа, а при необходимости и онколога.
Более детально в диагностике синдрома верхней полой вены поможет бронхоскопия, биопсия легочной ткани и лимфоузлов, торакоскопия (обследование плевральной полости). Такое обследование выявляет степень непроходимости полой вены.
Лечение
При вторичности синдрома верхней полой вены лечение является симптоматическим. Оно применяется вместе с основной терапией. Целью вспомогательного лечения является поддержание внутренних резервов организма. Консервативная терапия включает в себя:
- кислородные ингаляции;
- диуретики;
- кортекостероиды.
Диуретики при лечении этого синдрома
Рекомендуется диета с низким содержанием соли, постельный режим и тромболитическая терапия. Головной конец кровати стоит поднять.
При тяжелом течении синдрома верхней полой вены понадобится операция. Пациенту может назначаться:
- тромбоэктомия;
- резекция поврежденного участка полой вены (на его место устанавливается гомоимплантант);
- шунтирование (обходные пути оттока крови);
- удаление кист средостения;
- стентирование большой полой вены.
При длительной катетеризации потребуется баллонная дилатация поврежденного отдела.
Прогноз при симптоме верхней полой вены
При вторичном синдроме верхней полой вены хорошие прогнозы невозможны без успешно проведенной основной терапии. Только удаление первопричины поможет купировать патологический процесс. Прогноз неблагоприятен при онкологическом факторе, провоцирующем синдром, или при его остром течении. При беременности болезнь провоцирует гипоксию плода.
Выводы
Синдром верхней полой вены – это изменение, вызванное долгим сдавливанием полой вены или ее непроходимостью. Ее причины могут быть различны, но успешное излечение возможно только тогда, когда полностью вылечена первопричина.
Острое развитие синдрома приводит к гибели человека. При первых же симптомах больному срочно нужна медицинская помощь.
Синдром верхней полой вены ( Кава-синдром , СВПВ )
Синдром верхней полой вены – это симптомокомплекс, развивающийся вследствие нарушения кровообращения в системе верхней полой вены и затруднения оттока венозной крови от верхних отделов туловища. Классическими признаками синдрома верхней полой вены служат: цианоз; одутловатость головы, шеи, верхних конечностей, верхней половины грудной клетки; расширение подкожных вен; одышка, охриплость голоса, кашель и др. Нередко развиваются общемозговые, глазные, геморрагические проявления. Диагностический алгоритм может включать проведение рентгенографии ОГК, венокаваграфии, КТ и МРТ грудной клетки, УЗДГ, медиастиноскопии, торакоскопии с биопсией. При синдроме может быть предпринята эндоваскулярная баллонная ангиопластика и стентирование, тромбэктомия, резекция ВПВ, обходное шунтирование, паллиативное удаление опухоли с целью декомпрессии средостения.
МКБ-10
Общие сведения
Под синдромом верхней полой вены (СВПВ), или кава-синдромом, понимают вторичное патологическое состояние, осложняющее многие заболевания, связанные с поражением органов средостения. В основе кава-синдрома лежит экстравазальная компрессия или тромбоз верхней полой вены, нарушающие отток венозной крови от головы, плечевого пояса и верхней половины туловища, что может приводить к жизнеугрожающим осложнениям. Синдром верхней полой вены в 3-4 раза чаще развивается у пациентов мужского пола в возрасте 30-60 лет. В клинической практике с синдромом верхней полой вены приходится сталкиваться специалистам в области торакальной хирургии и пульмонологии, онкологии, кардиохирургии, флебологии.
Верхняя полая вена (ВПВ) располагается в среднем средостении. Она представляет собой тонкостенный сосуд, окруженный плотными структурами – грудной стенкой, аортой, трахеей, бронхами, цепочкой лимфоузлов. Особенности строения и топографии ВПВ, а также физиологически низкое венозное давление обусловливают легкое возникновение обструкции магистрального сосуда. Через ВПВ оттекает кровь от головы, шеи, верхнего плечевого пояса и верхних отделов грудной клетки. Верхняя полая вена имеет систему анастомозов, выполняющих компенсаторную функцию при нарушении проходимости ВПВ. Однако венозные коллатерали не могут полностью заменить ВПВ. При синдроме верхней полой вены давление в ее бассейне может достигать 200-500 мм вод. ст.
Причины СВПВ
Развитию синдрома верхней полой вены могут способствовать следующие патологические процессы: экстравазальная компрессия ВПВ, опухолевая инвазия стенки ВПВ или тромбоз. В 80-90% случаев непосредственными причинами кава-синдрома выступают рак легкого, преимущественно правосторонней локализации (мелкоклеточный, плоскоклеточный, аденокарцинома); лимфогранулематоз, лимфомы; метастазы рака молочной железы, рака простаты и рака яичка в средостение; саркома и др.
В остальных случаях к компрессии ВПВ могут приводить доброкачественные опухоли средостения (кисты, тимомы), фиброзный медиастинит, аневризма аорты, констриктивный перикардит, инфекционные поражения: (сифилис, туберкулез, гистоплазмоз), загрудинный зоб. Синдром верхней полой вены может быть обусловлен тромбозом ВПВ, развивающимся на фоне длительной катетеризации вены центральным венозным катетером или пребывания в ней электродов электрокардиостимулятора.
Симптомы СВПВ
Клинические проявления синдрома верхней полой вены обусловлены повышением венозного давления в сосудах, кровь от которых в норме оттекает через ВПВ или безымянные вены. На выраженность проявлений влияют скорость развития синдрома верхней полой вены, уровень и степень нарушения кровообращения, адекватность коллатерального венозного оттока. В зависимости от этого клиническое течение синдром верхней полой вены может быть медленно прогрессирующим (при компрессии и инвазии ВПВ) или острым (при тромбозе ВПВ).
Классическая триада, характеризующая синдром верхней полой вены, включает отек, цианоз и расширение поверхностных вен на лице, шее, верхних конечностях и верхней половине туловища. Пациентов может беспокоить одышка в покое, приступы удушья, охриплость голоса, дисфагия, кашель, боли в груди. Указанные симптомы усиливаются в положении лежа, поэтому больные вынуждены принимать в постели полусидячее положение. В трети случаев отмечается стридор, обусловленный отеком гортани и угрожающий обструкцией дыхательных путей.
Осложнения
Часто при синдроме верхней полой вены развиваются носовые, легочные, пищеводные кровотечения, вызванные венозной гипертензией и разрывом истонченных стенок сосудов.
Нарушение венозного оттока из полости черепа приводит к развитию церебральных симптомов:
- головной боли
- шума в голове
- сонливости
- судорог
- спутанности и потери сознания.
В связи с нарушением функции глазодвигательных и слуховых нервов могут развиваться:
- диплопия
- двусторонний экзофтальм
- слезотечение
- утомляемость глаз
- снижение остроты зрения
- тугоухость
- слуховые галлюцинации
- шум в ушах
Диагностика
Физикальное обследование пациента с синдромом верхней полой вены выявляет набухание вен шеи, расширенную сеть подкожных венозных сосудов на груди, полнокровие или цианоз лица, отек верхней половины туловища. При подозрении на синдром верхней полой вены всем больным показано рентгенологическое обследование – рентгенография грудной клетки в двух проекциях, томография (компьютерная, спиральная, магнитно-резонансная). В некоторых случаях для определения локализации и выраженности венозной обструкции прибегают к проведению флебографии (венокаваграфии).
С целью дифференциальной диагностики тромбоза ВПВ и обструкции извне показана УЗДГ сонных и надключичных вен. Осмотр глазного дна офтальмологом позволяет выявить извитость и расширение вен сетчатки, отек перипапиллярной области, застойный диск зрительного нерва. При измерении внутриглазного давления может отмечаться его значительное повышение.
Для определения причин синдрома верхней полой вены и верификации морфологического диагноза может потребоваться проведение бронхоскопии с биопсией и забором мокроты; анализа мокроты на атипичные клетки, цитологического исследования промывных вод из бронхов, биопсии лимфатического узла (прескаленной биопсии), стернальной пункции с исследованием миелограммы. При необходимости может выполняться диагностическая торакоскопия, медиастиноскопия, медиастинотомия или парастернальная торакотомия для ревизии и биопсии средостения.
Дифференциальную диагностику кава-синдрома проводят с застойной сердечной недостаточностью: при синдроме верхней полой вены отсутствуют периферические отеки, гидроторакс, асцит.
Лечение СВПВ
Симптоматическое лечение синдрома верхней полой вены направлено на повышение функциональных резервов организма. Оно включает назначение низкосолевой диеты, ингаляций кислорода, диуретиков, глюкокортикоидов. После установления причины, вызвавшей развитие синдрома верхней полой вены, переходят патогенетическому лечению.
Так, при синдроме верхней полой вены, обусловленном раком легкого, лимфомой, лимфогранулематозом, метастазами опухолей других локализаций, проводится полихимиотерапия и лучевая терапия. Если развитие синдрома верхней полой вены вызвано тромбозом ВПВ, назначается тромболитическая терапия, проводится тромбэктомия, в некоторых случаях – резекция сегмента верхней полой вены с замещением резецированного участка венозным гомотрансплантатом.
При экстравазальной компрессии ВПВ радикальные вмешательства могут включать расширенное удаление опухоли средостения, удаление медиастинальной лимфомы, торакоскопическое удаление доброкачественной опухоли средостения, удаление кисты средостения и др. В случае невозможности выполнения радикальной операции прибегают к различным паллиативным хирургическим вмешательствам, направленным на улучшение венозного оттока: удалению опухоли средостения с целью декомпрессии, обходному шунтированию, чрескожной эндоваскулярной баллонной ангиопластике и стентированию верхней полой вены.
Прогноз
Отдаленные результаты лечения синдрома верхней полой вены зависят, прежде всего, от основного заболевания и возможностей его радикального лечения. Устранение причин приводит к купированию проявлений кава-синдрома. Острое течение синдрома верхней полой вены может вызвать быструю гибель больного. При синдроме верхней полой вены, обусловленном запущенным онкологическим процессом, прогноз неблагоприятный.
Синдром верхней полой вены
Клиническая картина синдрома верхней полой вены (СВПВ) очень показательна при выраженном блоке венозного оттока. Как правило, главный признак — выраженная отёчность головы и шеи с синюшным оттенком за счёт просвечивания через кожу «тёмной» венозной крови. Шея настолько сильно отекает, что её почти нет. Набрякшие веки и раздутые губы, на лице и шее контурируются и выбухают расширенные вены. Руки отекают несильно, поскольку сокращения мышц «выдавливают» кровь из мелких вен в центровой сосуд.
Пациент жалуется на головные боли и шум в голове, что объясняется отёком. Давление в головном мозге у ранее здорового человека должно оставаться в норме, за этим следит специфический гематоэнцефалический барьер (ГЭБ). У пожилых людей, а также при сопутствующих сердечно-сосудистых заболеваниях и диабете функция ГЭБ страдает, поэтому внутричерепное давление может повыситься. Проявляется это и скачками артериального давления — кризами, и потерей сознания, и сонливостью, и судорогами.
Может определяться небольшая отёчность передней грудной стенки в верхних отделах — надключичной и подключичной областях. Небольшой диффузный отёк называют пастозностью, при ней надавливание на кожу оставляет небольшое вдавление. Отекают голосовые связки, и голос меняется на негритянский тембр — как бы «толстый» и осиплый. Из-за застоя в лёгких возникают кашель, одышка. За счёт отёка глотки и пищевода беспокоит ощущение нарушения проходимости твёрдой пищи — дисфагия. Возникает чувство распирания груди изнутри.
Симптомы синдрома верхней полой вены
В зависимости от причины синдрома, симптоматика может развиваться медленно или быстро. Быстро — при агрессивных опухолях, таких как злокачественная лимфома и мелкоклеточный рак лёгкого. Постепенно проявляются клинические признаки при метастазах в лимфатические узлы рака и венозный тромбоз. Выраженность признаков синдрома верхней полой вены зависит от уровня, на котором частично перекрывается вена и степени сужения её просвета.
При любой скорости развития синдрома верхней полой вены наступает тот момент, когда без экстренной медицинской помощи обойтись невозможно.
До середины прошлого века синдром верхней полой вены (СВПВ), а если быть точным, то синдром её сдавления, вызывал только третичный сифилис, когда гуммы разрушали стенку грудной аорты с формированием аневризматических мешков, сдавливавших органы средостения и верхнюю полую вену в том числе. Третичный сифилис искоренили антибиотиками, но с начала ХХ века распространилось курение, а с ним и тысячекратно выросла заболеваемость раком лёгкого, который и стал основной причиной неотложного состояния, вызванного нарушением кровообращения очень крупной вены и впадающих в неё сосудов.
Сколько людей ежегодно настигает СВПВ, точно неизвестно, медицинская статистика учитывает только этиологическую причину — рак лёгкого, но не его осложнения, тем не менее, в последние годы пациенты с СВПВ всё чаще попадают в онкологическую реанимацию по причине критичной для жизни тяжести состояния. Большинство всех диагностированных СВПВ обусловлены распространённым раком лёгкого, причём восемь случаев из десяти вызваны опухолью правого лёгкого. Если разбираться с морфологией, то преимущественно венозный синдром инициирует мелкоклеточный рак лёгкого, реже плоскоклеточный, и совсем редко аденокарцинома. Два последних относят к немелкоклеточному раку лёгкого.
На втором месте по частоте индукции СВПВ стоят онкогематологические заболевания — высокозлокачественные лимфомы или лимфосаркомы, поражающие переднее средостение, чаще лимфобластные и диффузные крупноклеточные. Как правило, это очень агрессивные, растущие буквально за несколько дней опухоли. Синдром развивается при метастазах в лимфоузлах средостения любого рака, но чаще это органы, лимфоколлекторы которых находятся в средостенной клетчатке: молочная железа, пищевод и желудок. Метастазы герминогенных опухолей яичка распространяются от забрюшинных до надключичных зон преимущественно по лимфатическим путям, но на их долю приходится немного случаев СВПВ.
Почему так происходит?
Полые вены впадают в правые отделы сердца: предсердие и желудочек. При расслаблении правого предсердия в него под небольшим давлением подаётся почти бескислородная венозная кровь. Из предсердия кровь идёт в правый желудочек, откуда она выжмется в лёгочную артерию, чтобы в альвеолах лёгких насытиться кислородом и по лёгочным венам вернуться в сердце, но в левые отделы, которые через аорту погонят обогащённую кислородом питательную жидкость ко всем органам.
Нижняя полая вена собирает «отработанную» кровь от всех органов ниже диафрагмы. Верхняя полая вена — от органов, расположенных выше диафрагмы. Бассейны обеих вен чётко разграничены, определённые сосудистые веточки несут кровь в верхнюю полую, другие — строго в нижнюю, но есть и сосудистые сообщения между «верхними» и «нижними», называемые анастомозы. При сужении просвета верхней полой вены, частично эти анастомозы сбрасывают избыток крови через ветви, идущие к нижней полой вене.
Верхняя полая вена тонкостенная, её мышечная оболочка — одно название, венозная кровь от головы и шеи идёт практически под давлением силы тяжести, движению помогают развитые мышцы рук и плечевого пояса. Рядом с веной в средостении проходят мощная аорта, где огромное давление крови, состоящие из хрящевых колец трахея и бронхи, и стелются цепочки лимфатических узлов, откачивающие лимфу от лёгких и других ближайших органов. Вот эти цепочки и создают проблемы, когда в них развиваются метастазы. Если аорта может противостоять сдавлению извне, то верхняя полая вена легко спадается, и не выполняет своей основной функции.
Вторичные раковые образования в лимфатических узлах деформируют их и увеличивают в размерах, что способно нарушить проходимость вены. Через стенку вены прорастает опухоль средостения, что характерно для крайне агрессивных злокачественных лимфом и мелкоклеточного рака лёгкого. К опухолевому поражению может присоединиться венозный тромбоз, который возникает даже без опухолевого поражения средостения. К примеру, чрезвычайно способствуют повышенной свёртываемости крови злокачественные опухоли желудочно-кишечного тракта и рак яичников. Всё это — опухоль, тромб, метастазы в лимфатических узлах нарушают отток крови, вызывая венозный застой с отёком.
Диагностика синдрома верхней полой вены
С одной стороны диагностика синдрома верхней полой вены проста: внешний вид настолько специфичен, что диагноз ставится сразу, и на первый взгляд совершенно достаточно взглянуть на больного. Если больной имеет анамнез — историю онкогематологического или онкологического заболевания, когда есть данные гистологического исследования. Тогда ограничиваются констатацией всех зон опухолевого поражения и приступают к терапии. Но в половине случаев синдром верхней полой вены развивается в дебюте заболевания, то есть СПВП — первый и единственный явный признак злокачественной опухоли.
Необходимо выяснить, чем вызван синдром, и только тогда его лечить. О наличии злокачественной опухоли говорит морфологическое исследование кусочка опухоли, химиотерапия и лучевая терапия проводятся только при наличии морфологического подтверждения рака. Исключения из этого незыблемого правила есть и тяжёлые проявления синдрома верхней полой вены в их числе, тогда лечение проводится по жизненным показаниям до получения клеточного анализа. Тем не менее, в специализированных клиниках сегодня есть возможность срочно верифицировать — получить морфологическое подтверждение рака.
Всегда выполняется рентгенография органов грудной клетки с послойной томографией средостения, но лучше сделать компьютерную томографию. Исследования помогают сориентироваться с последующей диагностикой — где делать пункцию или брать биопсию. При подозрении на рак лёгкого выполняется исследование мокроты на клетки рака, биопсия при бронхоскопии, возможна пункционная биопсия средостенного лимфатического узла, эндоскопическое исследование средостения, при подозрении на злокачественную лимфому берут пункцию из подвздошной кости или грудины.
Получение гистологического материала начинают с простой диагностической методики, при неудаче обращаются к более сложной. Просто разобраться с диагнозом, если есть другие визуальные опухоли или увеличенные периферические лимфоузлы, откуда можно взять клетки для микроскопического исследования. Без понимания, какой злокачественный процесс вызвал синдром сдавления верхней полой вены невозможно подобрать оптимальное лечение, хотя в крайне тяжёлых случаях, когда под угрозой жизнь и промедление смерти подобно, вводят химиопрепараты широкого спектра, действующие на все возможные причины СВПВ.
Лечение синдрома верхней полой вены
Цель лечения — избавить больного от патологических симптомов, но на первом этапе главное — спасти ему жизнь. Понятно, что бессмысленно обращаться в общебольничную сеть и даже самую хорошую городскую реанимационную службу: пока доктора поймут, что это, и вызовут на консультацию онколога, а тот пригласит химиотерапевта и радиолога, уйдёт время, а состояние больного будет только ухудшаться. В Отечестве нет государственной «скорой онкологической помощи», только плановая госпитализация, что для больного первичным СВПВ крайне трагично, ведь ему нужна не просто онкология, а онкологическая реанимация.
Если СВПВ — первое проявление злокачественной опухоли, то перспективы терапии весьма неплохие, потому что высоко агрессивные мелкоклеточный рак лёгкого, злокачественная лимфома и герминогенные опухоли яичка потенциально излечимые заболевания, очень хорошо отвечающие на первую химиотерапию. В этом случае эффект первого введения цитостатика чудесным образом возвращает пациенту лицо, поскольку буквально за пару часов уходят тягостные проявления болезни.
При истории онкологического заболевания, когда уже пройдены и операция, и лучевая терапия на первичную опухоль, и несколько курсов химиотерапии по поводу метастазов, а СВПВ обусловлен дальнейшим прогрессированием рака, нет перспектив на излечение, но улучшить качество жизни и продлить её тоже возможно. Специализированная онкологическая реанимация обеспечит максимально возможное поступление воздуха в лёгкие, избавит от избыточной жидкости, снизит отёчность головного мозга, предупредит развитие судорог, минимизирует воздействие венозного застоя на сердце и в некоторых случаях уменьшит сдавление верхней полой вены подключением лучевой терапии на очаг в средостении.
При синдроме верхней полой вены у первичного онкологического больного успех обязателен, и даже при длительной истории рака успех возможен, надо только попасть туда, где не только знают, но и имеют возможность оказать квалифицированную экстренную и обязательно онкологическую помощь. Реанимационная служба Европейской клиники удовлетворяет этим высоким требованиям и готова спасать в любое время.
Симптомы и лечение синдрома верхней полой вены — осложнения и прогноз
Синдром верхней полой вены характеризуется возникновением резкого нарушения кровообращения в бассейне верхней полой вены.
Самой распространенной причиной, вызывающей данное состояние, является рак легких.
Перед тем как говорить о течении синдрома верхней полой вены и о методах лечения, кратко опишем, что собой представляет полая вена.
Анатомический подход
Верхняя полая вена является тонкостенным сосудом, расположенным в среднем средостении и находящимся в окружении относительно плотных структур, таких как грудная клетка, бронхи, трахея, аорта. Вену окружает цепочка лимфатических узлов на всем ее протяжении.
В верхней полой вене физиологическое давление низкое, что является способствующим фактором для легкой закупорки вены при различных поражениях окружающих структур.
Верхняя полая вена осуществляет сбор крови от головы, шеи, верхней части грудной клетки, а также от верхних конечностей. Компенсаторную функцию в случае нарушения проходимости вены осуществляют анастомозы, связывающие бассейн нижней и верхней полых вен.
Непарная вена является главным из них. Однако, даже несмотря на обильное количество коллатералей, они не могут сполна обеспечить компенсацию кровотока в верхней полой вене.
Поэтому синдром сдавления верхней полой вены характеризуется подъемом давления до 200-500 мм водного столба.
На фото видно области, которые поражает синдром верхней полой вены.
Причины и факторы риска
Основными механизмами возникновения синдрома сдавления верхней полой вены являются:
- прорастание стенки полой вены злокачественным новообразованием;
- тромбоз;
- сдавление извне.
Проанализировав данные о причинах развития данного синдрома в различных сериях, выяснилось, что самой частой причиной является рак легкого, в 80% случаев синдром развивался на фоне поражения правого легкого.
Существуют также неопухолевые факторы риска возникновения синдрома:
- загрудинный зоб;
- гнойный медиастинит;
- саркоидоз;
- силикоз;
- констриктивный перикардит;
- постлучевой фиброз;
- тератома средостения;
- идиопатический медиастинальный фиброз;
- длительное стояние катетера в русле полой вены.
Чтобы дать ответ на вопрос подушка Варифорт обман или правда, мы изучили множество отзывов и материалов по теме и сделали однозначный вывод.
Симптоматика и признаки патологии
Примерно у двух третьих больных возникают жалобы на отечность лица и шеи, возникновение одышки в покое, кашель, проблематичность сна в положении лежа, так как увеличивается тяжесть данных симптомов.
У одной трети пациентов симптомы синдрома верхней полой вены проявляются как свистящее дыхание, свидетельствующее об отеке гортани и опасности возникновения непроходимости дыхательных путей. Увеличение давления в венах может привести к отеку мозга с соответствующими симптомами.
Возникает видимое переполнение кровью и как следствие отек лица, воротниковой зоны, верхних конечностей, синюшность кожных покровов и видимое расширение поверхностных вен.
В очень редких случаях, при быстром развитии закупорки верхней полой вены возникает значительное повышение внутричерепного давления, отек головного мозга, тромбоз сосудов головного мозга или даже геморрагический инсульт.
Диагностические методы
Основными методами диагностики синдрома верхней полой вены являются: магнитно-резонансная томография, компьютерная томография, флебография.
Дополнительные инструментальные исследования проводятся с целью уточнения локализации и характера закупорки верхней полой вены. Самыми информативными в этом плане являются компьютерная томография и рентгенконтрастная ангиография.
Результаты данных исследований позволяют определить локализацию, протяженность и характер обструкции вены, коллатеральный кровоток. Можно определить отношение опухоли к другим структурам, расположенным в средостении и грудной клетке.
Точно установленная локализация опухоли в результате компьютерного томографического исследования позволяет осуществить более безопасный забор материала для определения морфологической структуры опухоли.
Как следует лечить болезнь?
Правильный подбор оптимальной терапии основывается на причинах развития синдрома верхней полой вены и скорости прогрессирования процесса.
В половине случаев синдром успевает развиться еще до постановки диагноза. Определение исходного процесса, послужившего причиной данного состояния, — является главным компонентом эффективной терапии.
Лишь при тяжелом течении патологического процесса с угрозой жизни пациента лечение начинают без постановки основного диагноза.
Лечебные мероприятия при синдроме верхней полой вены направлены на купирование симптомов. В 50% случаев процесс вызван потенциально излечимым заболеванием.
Основные методики
С этой целью помимо оксигенотерапии и возвышенного положения иногда проводят интубацию, трахеостомию, вводят противосудорожные средства. Также пациенту назначают диуретики и кортикостероиды.
Лучевая терапия является достаточно эффективным методом лечения синдрома верхней полой вены при опухолевых заболеваниях. Ее эффективность достигает 70-90%.
Необходимо начинать облучение грудной клетки как можно раньше. Неотложная лучевая терапия показана при наличии дыхательной недостаточности либо при наличии симптоматики со стороны центральной нервной системы. Химиотерапию применяют в качестве первой линии при наличии опухоли, чувствительной к цитостатикам.
Лекарственный подход
Терапия антикоагулянтами либо фибринолитическими лекарственными средствами непосредственно используется при тромбозе вены.
Назначают данные препараты лишь при обнаружении во время флебографии тромбоза верхней полой вены либо при отсутствии эффекта и признаков улучшения от лечения другими способами.
Хирургия
Наиболее перспективным хирургическим методом лечения сдавления верхней полой вены опухолью или фиброзом средостения является осуществление чрескожной эндоваскулярной баллонной ангиопластики с установкой стента в месте сужения просвета вены.
Прогноз при болезни
Отсроченные результаты терапии синдрома верхней полой вены обусловлены основным заболеванием и возможностями его радикального лечения. При остром течении синдрома возможна гибель пациента.
Синдром верхней полой вены
Синдром верхней полой вены (СВПВ) или кава-синдром – это целый комплекс симптомов, которые возникают вследствие нарушения кровотока в бассейне одноименного сосуда. Из-за расстройства кровообращения в данной области затрудняется отток крови из венозных сосудов в верхних отделах туловища. Эта патология проявляется посинением кожных покровов, слизистых оболочек, расширением подкожных вен, одышкой, охриплостью, кашлем и т.д. Узнать больного можно по обрюзгшей голове, шее, рукам, верхней половине торса.
СВПВ – это серьёзная патология, которая угрожает жизни пациента. При повреждении целостности стенки вены возникает острое нарушение кровотока. Когда давление в сосуде поднимается до 250 мм рт/ст, не обойтись без врачебной помощи, иначе пациент умрёт. Именно поэтому так важно вовремя обнаружить характерные симптомы и транспортировать больного в медицинское учреждение.
Кава-синдром – основные сведения
Чтобы лучше понять, что такое синдром верхней полой вены, нужно углубиться в анатомию грудной клетки. Верхняя полая вена (ВПВ) – это важный кровеносный сосуд, который размещён в среднем средостении, а вокруг него находится грудная стенка, трахея, бронхи, аорта, лимфатические узлы. ВПВ забирает кровь от головы, шеи, рук, верхней половины туловища. В данном сосуде низкое давление, и это вполне нормальное явление. Именно по этой причине любая патология близлежащих тканей может повредить тонкую стенку венозного сосуда, серьёзно нарушить кровоток.
СВПВ – это вторичное заболевание, которое осложняет многие патологии, связанные с повреждением органов грудной полости. В основе патологии лежит сдавливание или ВПВ, вследствие чего нарушается отток крови по венам от головы, шеи, рук и органов верхней половины торса. Подобное нарушение грозит опасными осложнениями. В группе риска находятся мужчины от 30 до 60 лет.
Причины
Чтобы понять, как возникает синдром сдавления верхней полой вены, нужно знать, как она функционирует. Верхняя и нижняя вена впадают в правое предсердие. Во время расслабления предсердия в него нагнетается бедная кислородом кровь. Оттуда она подаётся в правый желудочек, а затем в лёгочную артерию, и в легких венозная кровь насыщается кислородом. Затем артериальная (насыщенная кислородом) кровь возвращается по 4 легочным венозным сосудам в левое предсердие, откуда она направиться в левый желудочек, далее в аорту и ко всем органам.
Нижняя полая вена забирает использованную кровь от органов, которые расположены под диафрагмой, а ВПВ – от органов над диафрагмой. Бассейны данных сосудов чётко разделены, однако между ними есть соустья. При стенозе ВПВ избыток крови сбрасывается через соустья в нижнюю полую вену.
Стенки ВПВ очень тонкие, поэтому кровь от головы двигается почти под влиянием силы тяжести. Ускорить её движение помогают мышцы верхних конечностей. Рядом с ВПВ находится мощная аорта, прочная трахея и бронхи, большое количество лимфоузлов. При развитии метастазов в этих анатомических структурах ВПВ спадается и больше не справляется со своей функцией.
Злокачественные образования в лимфатических узлах деформируют их, из-за чего сдавливается участок вены. При опухолевом поражении средостения вследствие рака лимфатической системы или лёгкого нарушается проходимость ВПВ. Кроме опухоли, существует вероятность тромбоза сосуда вследствие опухолевого поражения пищеварительного тракта или яичников. Таким образом, венозный застой провоцируют опухоли, метастазы, тромбы.
Симптомы
Симптомы синдрома верхней полой вены обусловлены нарушением венозного кровотока в системе ВПВ. На клиническую картину влияет скорость развития кава-синдрома, а также степень нарушения кровотока. В зависимости от этих показателей, СВПВ может развиваться медленно (при сдавливании или инвазии сосуда) или быстро (при закупорке ВПВ сгустками крови).
Клиника СВПВ включает отёчность лица, шеи, рук, верхней половины торса вследствие расширения поверхностных венозных сосудов, а также посинение кожных покровов и слизистых оболочек. Кроме того, пациенты жалуются на одышку, ощущение нехватки воздуха, охриплость, затруднение глотания, приступы кашля и боль в грудной клетке. Усиление этих признаков наблюдается, когда пациент принимает горизонтальную позицию, поэтому они вынуждены находиться в полусидячем положении. Из-за отёка гортани проявляется стридор (свистящее шумное дыхание, грубый и осиплый голос).
Часто СВПВ сопровождается носовыми, лёгочными, желудочными, кишечными кровоизлияниями вследствие повышения венозного давления и разрыва истончённых сосудов. Нарушенный венозный отток из черепной коробки провоцирует головную боль, шумы, сонливость, судороги, обмороки. Нарушается функциональность глазодвигательных или слуховых нервов, развивается двоение зрения, выпячивание глазных яблок, избыточное выделение слезной жидкости, разнообразные расстройства слуха.
Диагностические меры
Физикальная диагностика поможет выявить характерные симптомы СВПВ. В результате визуального обследования врач легко определит расширение вен на шее и груди, посинение лица, отёчность верхней части торса. При подозрении на СВПВ назначается рентгенография грудной полости в двух проекциях. При необходимости проводят компьютерную, магнитно-резонансную томографию. Чтобы выявить размещение и степень выраженности непроходимости ВПВ, назначают флебографию.
Чтобы диагностировать закупорку тромбом венозного сосуда или его сдавливание извне, проводят ультразвуковую допплерографию сонных и надключичных вен.
Офтальмолог определит глазные нарушения, характерные для СВПВ:
- извитые и расширенные вены глазного дна;
- отёчность перипапиллярного участка;
- невоспалительный отёк зрительного нерва;
- повышение давления внутриглазной жидкости.
Чтобы определить причины СВПВ и подтвердить морфологический (опухолевого генеза) диагноз, проводят бронхоскопию с забором тканей, а также мокрот бронхов, которые исследуют на наличие атипичных клеток. Также проводят микроскопические исследования промывных вод из глубоких отделов бронхиального дерева. Кроме того, проводят забор клеток лимфоузла и стернальную пункцию.
При необходимости доктор назначает дополнительные исследования:
- видеоторакоскопия;
- медиастиноскопия;
- медиастинотомия и т.д.
Методы лечения
Симптоматическое лечение патологии проводится для того, чтобы повысить функциональные резервы организма. Пациент должен соблюдать низкосолевую диету, ему назначают кислородные ингаляции, мочегонные и глюкокортикоидные препараты. После того как врач установит причины развития СВПВ, проводят патогенетическое лечение.
Если заболевание спровоцировал рак лёгких, лимфома (онкологическое поражение лимфатических тканей), болезнь Ходжикина, метастазы, назначают полихимиотерапию и лучевую терапию. Если СВПВ обусловлено закупоркой верхней полой вены тромбами, то проводится тромболитическое лечение, операция по удалению сгустка. А иногда необходимо удалить участок вены, который замещают гомотрансплантатом.
При экстравазальном сдавливании верхней полой вены тоже не обойтись без хирургического вмешательства. Хирург может удалить опухоль или кисту средостения, медиастенальную лимфому и т.д. Если по каким-то причинам хирургическое вмешательство противопоказано, то назначается паллиативная операция, которая улучшает венозный отток.
Прогноз синдрома ВПВ зависит от первичного заболевания и возможности хирургического вмешательства. После устранения основных причин исчезают признаки синдрома верхней полой вены. При остром течении кава-синдрома повышается вероятность быстрой гибели пациента. Если СВПВ вызван запущенным онкологическим заболеванием, то прогноз неблагоприятный. Именно поэтому важно вовремя выявить патологию и провести её лечение.
Синдром верхней полой вены
Синдром верхней полой вены (СВПВ), или кава-синдром, представляет собой целую группу характерных симптомов, вызванных нарушением оттока венозной крови от шеи, головы, верхних конечностей и других органов верхней части туловища.
Обычно является следствием других заболеваний, в основном рака легких. Чаще встречается у мужчин возрастной категории от 35 до 60 лет.
Основные сведения
Венозная кровь от всех органов и тканей человеческого тела оттекает к правой половине сердца (венозной) по двум большим венозным стволам: верхней и нижней полым венам. Минуя их, напрямую в правое предсердие впадают только собственные сердечные вены.
Верхняя полая вена человека (ВПВ) представляет собой короткую, не имеющую клапанов вену (длиной до 8 см). Расположена в переднем средостении и вбирает в себя ряд крупных сосудов. По верхней полой вене к сердцу оттекает венозная кровь от верхней части тела.
Это тонкостенный сосуд, который окружают относительно плотные структуры (трахея, аорта, бронхи, грудная клетка) и цепочки лимфоузлов по всей длине. Верхняя полая вена вбирает использованную кровь от органов, расположенных над диафрагмой, а нижняя полая вена – под диафрагмой.
Физиологическое давление в ней низкое, что может привести к легкой закупорке при разных поражениях структур, ее окружающих.
Аномалия развития
Существует врожденная аномалия – левая верхняя полая вена, которая является добавочной к правой. Формируется в период внутриутробного развития плода и составляет от 2 до 5 % врожденных пороков сердца.
Если правая ВПВ отсутствует, а вместо нее только левая, коронарный синус может стать огромным из-за чрезмерного притока в него крови.
Иногда левая верхняя полая вена может впадать в левое предсердие. Тогда необходимо хирургическое вмешательство.
Система верхней полой вены
Чтобы понять причины возникновения синдрома, нужно понять, как функционирует ВПВ.
Система верхней полой вены состоит из сосудов, которые собирают венозную кровь от шеи, головы, верхних конечностей, а также через бронхиальные вены от легких и бронхов.
Сосуды, являющиеся частью системы ВПВ:
- вены рук и плечевого пояса (подключичная вена, глубокие и поверхностные вены рук);
- вены грудной клетки (пищеводные, перикардиальные, бронхиальные и медиастинальные вены);
- вены шеи и головы (передняя, внутренняя, наружная яремная вены);
- некоторые вены, отходящие от стенок живота (непарная и полунепарная вены).
Жилы, несущие кровь, находятся очень близко к сердцу. При расслаблении сердечных камер они как бы притягиваются к нему. Это создает в системе сильное давление, имеющее отрицательный характер.
Существует несколько притоков верхней полой вены. Главные из них – левая и правая плечеголовные вены. Они образуются в результате слияния внутренней яремной и подключичной вен и не имеют клапанов.
Также притоком ВПВ является непарная вена. Начинаясь в брюшной полости, она вбирает кровь от органов грудной клетки и межреберных вен. Снабжена клапанами.
Верхняя и нижняя полые вены впадают в желудочек и правое предсердие. Бедная кислородом кровь нагнетается в предсердие во время его расслабления. Оттуда она попадает в желудочек. Потом к легочной артерии, чтобы насытиться кислородом. Потом кровь возвращается в левые отделы сердца по венозным сосудам. Оттуда она направится ко всем органам.
Если нарушается проходимость вены, компенсаторную функцию выполняют анастомозы (соединения между сосудами), которые связывают бассейн верхней и нижней полых вен.
Но компенсацию кровотока в ВПВ полностью не может обеспечить даже большое количество имеющихся коллатералей (обходных путей).
Этиология кава-синдрома
Существует 3 вида патологии, провоцирующих развитие синдрома верхней полой вены:
- Тромбоз ВПВ.
- Злокачественное новообразование на стенке верхней полой вены.
- Сдавливание вены извне.
Злокачественные опухоли, которые чаще других (до 90% случаев) осложняются кава-синдромом:
- мелкоклеточный, плоскоклеточный рак легкого (чаще всего правосторонний);
- рак ЖКТ;
- рак молочной железы (с метастазами);
- меланома;
- лимфома;
- саркома.
Другие причины, приводящие к синдрому верхней полой вены:
- загрудинный зоб;
- саркоидоз;
- травматические и спонтанные тромбозы;
- идиопатический фиброзный медиастинит;
- конструктивный перикардит;
- тератома средостения;
- постлучевой фиброз;
- гнойный медиастинит;
- туберкулез, сифилис и другие инфекционные заболевания;
- силикоз;
- образование тромба от долгого нахождения катетера в русле ВПВ.
Клинические проявления
На выраженность различных симптомов кава-синдрома влияет:
- уровень просвета ВПВ;
- степень ее сдавливания;
- скорость развития патологических процессов.
Клиническое течение может быть медленно прогрессирующим (при сдавливании) или острым (при закупорке).
Основные симптомы синдрома верхней полой вены:
- отечность верхней части туловища и лица;
- одышка даже в состоянии покоя;
- тошнота;
- кашель;
- охриплость голоса;
- цианоз;
- шумное, свистящее дыхание из-за отека гортани (стридор);
- обмороки;
- затрудненное дыхание и глотание;
- расширение и набухание вен верхней части тела.
Реже возникают такие симптомы:
- удушье (из-за отека гортани);
- слезотечение, шум в ушах, двоение в глазах (из-за нарушения работы глазных и слуховых нервов);
- кровотечения (носовые, легочные, пищеводные).
В очень редких случаях при остром течении синдрома верхней полой вены повышается внутричерепное давление, происходит отек головного мозга, что может привести к геморрагическому инсульту и летальному исходу.
Диагностические мероприятия
Диагностика начинается с физикального обследования врачом. По его результатам он выявляет клинические показатели, проявление симптомов и степень их интенсивности и устанавливает возможные причины болезни.
Для уточнения характера закупорки и ее локализации назначаются дополнительные инструментальные исследования. Самыми информативными из них являются:
- рентгенография грудной клетки в разных проекциях;
- флебография;
- компьютерная томография, МРТ.
К дополнительным методам диагностики относятся:
- бронхологические исследования;
- УЗДГ сонных и надключичных вен;
- консультация офтальмолога (определит характерные для кава-синдрома глазные нарушения).
Имея на руках все результаты диагностики, врач определяет тактику лечения.
Лечение
Общими лечебными мероприятиями для пациентов являются:
- постельный режим (голова должна быть приподнята);
- низкосолевая диета;
- постоянные ингаляции кислорода.
Исходя из причин развития и скорости прогрессирования синдрома верхней полой вены, подбирают оптимальную терапию, направленную чаще всего на купирование симптомов.
Очень важно определить исходный процесс, который вызывает кава-синдром, то есть установить основной диагноз. И только в случае угрозы жизни при очень тяжелых нарушениях допустимо начать лечение без его установки.
Применяемые методы терапии при синдроме верхней полой вены делятся на консервативные и хирургические.
Консервативные методы
В зависимости от проявления симптомов требуется различный подход:
- при обструкции дыхательных путей применяют трахеостомию, кислородные ингаляции, интубацию трахеи;
- при нехватке воздуха устанавливают стент через кожу;
- при отеке мозга применяют глюкокортикостероиды и диуретики, противосудорожные препараты (если требуется);
- при злокачественных новообразованиях – лучевая терапия и химиотерапия;
- при тромбе назначают фибринолитические препараты.
Если эффект от консервативного лечения отсутствует или наблюдается ухудшение, проводится хирургическое вмешательство.
Хирургические методы
При сдавливании извне верхней полой вены проводится радикальная декомпрессия (удаление опухоли). Если это невозможно, проводят оперативное вмешательство с целью паллиативной помощи. В этих случаях пациенту могут назначить:
- стентирование (установка через кожу саморасправляющегося металлического стента);
- тромбоэктомию (удаление тромба);
- обходное шунтирование (внутреннее или наружное);
- наружную декомпрессию;
- эндопротезирование;
- эндоваскулярную ангиопластику через кожу.
Кава-синдром представляет собой симптомокомплекс, который осложняет течение многих болезней, поражающих средостение.
Таким образом, хорошие прогнозы невозможны без успешно проведенной основной терапии. Купировать патологический процесс поможет только удаление первопричины. При остром течении синдрома и при наличии онкологического фактора прогноз неблагоприятен.
Поэтому при возникновении указанных симптомов нужно незамедлительно обратиться к специалистам и провести полное медицинское обследование.